โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด( Congenital heart disease ) โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดเป็นปัญหาสำคัญปัญหาหนึ่ง ที่ทำให้ทารกแรกเกิดต้องเข้ารับการรักษาในหน่วยทารกแรกเกิดระยะวิกฤตเพื่อช่วยฟื้นคืนชีพ แก้ไขภาวะหัวใจวาย และผ่าตัดประคับประคองอาการ เพื่อรอการผ่าตัดซ่อมแซมในส่วนที่ผิดปกติต่อไป สาเหตุของการเกิดโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดไม่ทราบแน่ชัด คาดว่าอาจเกิดจากพันธุกรรมและพบว่าร้อยละ 10 ของทารกเหล่านี้จะมีความผิดปกติอื่นๆ ร่วมด้วย เช่น ภาวะดาวน์ (Down syndrome) ภาวะทูรเนอร์ (Turner syndrome) และภาวะวิลเลี่ยม (Williams syndrome) เป็นต้น อาการและอาการแสดงของโรคหัวใจขึ้นอยู่กับตำแหน่งของความผิดปกติ ทารกอาจจะแสดงอาการทันทีหลังคลอด หรือภายในสัปดาห์แรกหลังคลอด และมักมาโรงพยาบาลด้วยอาการซึมลง ดูดนมหรือร้องไห้มีอาการเขียว และอาจมีอาการหยุดหายใจในบางราย ดังนี้

                  ชนิดของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด การแบ่งชนิดของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด สามารถแบ่งได้ตามอาการแสดงที่ปรากฎ และตามการเปลี่ยนแปลงของปริมาณเลือดที่ไปที่ปอดดังนี้ 1. การแบ่งตามอาการแสดงที่ปรากฏ สามารถแบ่งเป็น 2 ชนิดใหญ่ๆ คือ 1.1 โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่เขียว (acyanotic heart disease) โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดนี้ทารกมักมีสีผิวปกติเป็นสีชมพูเข้ม ค่าความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดแดงมักปกติ และหากมีการผสมกันของเลือดดำและเลือดแดงจะทำให้เลือดไปที่ปอดมากกว่าไปเลี้ยงร่างกาย โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดนี้ได้แก่ atrial septum defect (ASD), ventricular septum defect (VSD), patent ductus arteriosus (PDA), coartation of the aorta, pulmonary stenosis และ aortic stenosis เป็นต้น 1.2 โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียว (cyanotic heart disease) โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดนี้มักมีการไหลลัดวงจรของเลือดจากห้องขวาไปห้องซ้าย ทำให้เลือดดำและแดงผสมกัน ประมาณร้อยละ 15-30 จะพบว่า ทารกจะมีสีผิวคล้ำลง เนื่องจากค่าความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดแดงลดลงกว่าปกติ โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดนี้ได้แก่ tetralogy of Fallot (TOF), transposition of the great arteries (TGA), tricuspid atresia (TA), pulmonary atresia (PA), truncus arteriosus, total anomalous pulmonary venous return, hypoplastic left heart side syndrome และในภาวะผ่าตัดเปลี่ยนหัวใจ (heart transplantation) เป็นต้น พยาธิสภาพของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดต่างๆ ในที่นี้จะกล่าวถึงเฉพาะบางโรคที่พบมากในทารกแรกเกิดเท่านั้น ดังนี้

1. ผนังกั้นหัวใจห้องบนรั่ว (atrial septum defect: ASD) สามารถแบ่งย่อยได้ขึ้นกับตำแหน่งของการรั่วของผนังกั้นหัวใจทั้งสองข้าง เลือดมักจะไหลลัดวงจรจากห้องบนซ้ายไปขวาเกิด volume load ต่อห้องบนขวาและห้องล่างขวา เป็นผลให้เกิดภาวะ right ventricular enlargement และ hypertrophy ตามมา รูปที่ 4.2 อาการแสดง ส่วนใหญ่ทารกมักจะไม่แสดงอาการผิดปกติมากนัก แต่ถ้ารูรั่วมีขนาดใหญ่จะทำให้ทารกมีภาวะหัวใจวาย ฟังเสียงหัวใจได้เสียง murmur หอบเหนื่อยและเขียวขณะร้องไห้หรือดูดนม การรักษา หากรูรั่วไม่ใหญ่มากจะสามารถปิดได้เองเมื่อทารกโตขึ้น และอาจไม่พบอาการแสดงที่ผิดปกติแต่อย่างใด อย่างไรก็ตาม หากรูรั่วขนาดใหญ่ต้องทำการผ่าตัดแก้ไขแบบ open heart surgery คือต้องมีการใช้เครื่องปอดและหัวใจเทียมขณะทำการผ่าตัด (cardio pulmonary bypass) การผ่าตัดมักจะทำการผ่าแบบ median sternotomy

2. ผนังกั้นหัวใจห้องล่างรั่ว (ventricular septal defect; VSD) โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดนี้มักมีความผิดปกติในการสร้างผนังกั้นหัวใจห้องล่างทำให้การเกิดรูรั่วขึ้นมา พบได้มากที่สุดในบรรดาโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมด การแบ่งชนิดจะแบ่งตามตำแหน่งของรูรั่วเช่นเดียวกับ ASD เมื่อมีรูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องล่างจะทำให้เกิดการไหลลัดวงจรของเลือดจากซ้ายไปขวา เนื่องจากความดันเลือดในหัวใจห้องซ้ายจะสูงกว่าห้องขวา ปริมาณเลือดที่ไหลลัดจะมากหรือน้อยขึ้นอยู่กับขนาดของรูรั่วโดยหากมีขนาดใหญ่เลือดจะไหลลัดวงจรไปมาก อาการแสดง ทารกที่มีรูรั่วขนาดเล็กมักไม่แสดงอาการ แต่หากรูรั่วขนาดปานกลางและใหญ่ทารกจะหอบเหนื่อย หายใจเร็วและเหงื่ออกมากโดยเฉพาะเวลาดูดนม ซึ่งเป็นอาการที่แสดงว่าเกิดภาวะหัวใจวาย เนื่องจากมีการกระตุ้นของระบบประสาท sympathetic และ มีภาวะเลือดคั่งที่ปอด (pulmonary congestion) นอกจากนี้ ทารกมักมีน้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นช้ากว่าปก ติมีการติดเชื้อโรคทางระบบหายใจบ่อย ๆ การรักษา ในทารกที่มีรูรั่วขนาดเล็กมักจะปิดได้เอง หากรูรั่วมีขนาดใหญ่และทำให้ ทารกมีอาการแสดงของหัวใจวาย จะใช้ยาเพื่อลดอาการดังกล่าวได้แก่ digitalis, diuretic, vasodilator และ angiotensin converting enzyme inhibitor อย่างไรก็ตามหากทารกอาการไม่ดีขึ้นต้องผ่าตัดแก้ไขและปิดรูรั่วดังกล่าวโดยใช้ patch closure

3. Patent ductus arteriosus (PDA) ปกติในทารกที่อยู่ในครรภ์มารดาหลอดเลือดแดง ductus arteriosus จะมีความสำคัญในการผ่านของเลือดแดงไปยังทารก แต่เมื่อทารกคลอดออกมาหลอดเลือดนี้ต้องปิดเพื่อให้วงจรการไหลเวียนเลือดเป็น 2 วงจรที่ชัดเจนคือไปปอดและร่างกายหากยังมีทางเชื่อมกันของหลอดเลือดแดง aorta และหลอดเลือดแดง pulmonary ผ่านทาง ductus arteriosus จะทำให้เกิดภาวะเลือดไหลลัดวงจรจากซ้ายไปขวาเช่นเดียวกันซึ่งปริมาณเลือดที่ไหลลัดวงจรนี้ขึ้นอยู่กับขนาดของ PDA อาการแสดง ส่วนใหญ่ทารกมักไม่แสดงอาการ ยกเว้นในรายที่รูรั่วมีขนาดใหญ่อาจมีอาการหัวใจวายดังที่กล่าวมาแล้ว การรักษา การรักษาแบบประคับประคองโดยการใช้ยาลดภาวะหัวใจวาย และการผ่าตัดแบบ close surgery โดยไม่จำเป็นต้องใช้เครื่องปอดและหัวใจเทียม ทำการผูกหลอดเลือด (ligation) หรือการใช้คริปหนีบหลอดเลือด (clipping) สามารถทำได้โดยไม่เป็นอันตรายกับทารก

4.Tetralogy of Fallot (TOF) เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่มีอาการความผิดปกติ 4 อย่างคือ มีการตีบของทางออกของหัวใจห้องล่างขวา (right ventricular outflow tract obstruction) มีรูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่ (VSD) หลอดเลือดแดง aorta อยู่ในตำแหน่งที่ผิดปกติ (an aorta overrides the right ventricle) และมีภาวะผนังหัวใจห้องล่างขวาหนาตัวผิดปกติ (hypertrophy of right ventricle) อาการแสดง เนื่องจากขนาดของ VSD มีขนาดใหญ่ ร่วมกับมีการตีบของทางออกของหัวใจห้องล่างขวา ทำให้ความดันเลือดในหัวใจห้องล่างซ้ายและขวาเท่าๆ กัน ความดันเลือดแดงที่หลอดเลือด pulmonary จะต่ำ ทารกจะมีอาการเขียวมากหรือน้อยขึ้นกับความรุนแรงของการตีบที่ทางออกของหัวใจห้องล่างขวา เนื่องจากการลัดวงจรของเลือดจากขวาไปซ้ายจะมากขึ้น ทารกมักมีอาการเขียวขณะร้องไห้หรือมีอาการเขียวตั้งแต่เกิด ขึ้นกับความรุนแรงของการตีบของทางออกหัวใจห้องล่างขวา ดังที่ได้กล่าวมาแล้ว ฟังเสียงหัวใจได้เสียง murmur บางรายจะมีอาการ hypoxic spells เมื่อโตขึ้นเด็กจะมีอาการเหนื่อยเร็วและเขียวมากขึ้นโดยเฉพาะขณะนั่งยองๆ บางรายอาจไม่มีอาการเขียวเรียกว่า acyanotic Fallot บางรายมาพบแพทย์จากอาการเป็นฝีในสมอง หรือ cerebral thrombosis เป็นต้น การรักษา การใช้ยาเพื่อประคับประคองอาการในกรณีที่มี hypoxic spell คือ การให้ sodium bicarbonate ในรายที่มี acidosis และ hypoxia ให้ออกซิเจนและน้ำเกลือหรือ glucose จับเด็กให้อยู่ในท่า knee to chest และให้ยาที่ทำให้ผ่อนคลายเช่น choral hydrate หรือ diazepam เป็นต้น ส่วนการผ่าตัดแบบประคับประคองอาจทำ BT- shunt หากเด็กโตขึ้นจะทำการผ่าตัดแก้ไขความพิการทั้งหมดและปิด VSD

5. หลอดเลือดแดง pulmonary ตีบ (pulmonary atresia; PA) หมายถึง ลิ้นของหลอดเลือดแดง pulmonary ตีบมาก จนเลือดผ่านไปที่ปอดไม่ได้ ทารกจะมีพยาธิสภาพที่สำคัญเกิดร่วมด้วยคือ มีหัวใจห้องล่างขวาเล็กและมีลิ้น tricuspid เล็ก ทำให้เลือดไหลไปที่ปอดทางหัวใจห้องล่างขวาไม่ได้ แต่จะผ่าน foramen ovale ไปหัวใจห้องบนซ้าย ห้องล่างซ้ายและหลอดเลือดแดง aorta ไปปอดได้ทาง PDA อาการแสดง ทารกจะมีอาการเขียวมากน้อยขึ้นกับขนาดของ PDA การที่มีการเปิดของ PDA จะเป็นผลดีกับทารกเพราะยังมีทางผ่านของเลือดดำไปปอดได้บ้าง หาก PDA ปิดจะทำให้ทารกเขียวมากและอาจเสียชีวิตถ้าไม่ได้รับการแก้ไข การรักษา การรักษาโดยการประคับประคองอาการให้มีการเปิดของหลอดเลือด ductus arteriosus โดยการให้ยาที่มีฤทธิ์ขยายหลอดเลือดได้แก่ Prostaglandin E1 หรือ E2 เข้าทางหลอดเลือดเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดการปิดของ PDA การผ่าตัดมีหลายวิธีเช่น การทำ pulmonary valvotomy ร่วมกับการทำ systemic pulmonary shunt หรือการขยายทางออกของหัวใจห้องล่างขวาให้มีขนาดโตขึ้น

edit @ 17 Feb 2008 22:27:40 by Downsyndrome

Comment

Comment:

Tweet

ขอบคุณมากๆคับ เอาความรู้ไปใช้ทำงานได้เยอะเลยคับรุ่นพี่ ^^

#4 By zamourai (110.77.236.211) on 2011-11-07 01:42

Excellent & remarkable post!
I have been visiting various blogs for my Research papers help.I have found your blog to be quite useful. Keep updating your blog with valuable information....... Regards

#3 By Research papers help (182.178.57.182) on 2010-10-15 18:21

ช่วยได้เยอะเลยค่ะ ขอบคุณค่ะsurprised smile

#2 By (112.142.138.195) on 2010-03-10 12:31

confused smile

#1 By (202.176.94.164) on 2010-02-21 17:16